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    左心发育不全综合症

    • 姓名Regina
    • 性别
    • 年龄不满一周岁
    • 病症诊断先天性心脏缺陷
    • 就诊医院波士顿儿童医院
    • 国籍
    • 职位
    1. 详细信息

          就在 Regina 于 2010 年 11 月 20 日出生后的两天后,超声心动图显示她患有左心发育不良综合征 (HLHS),这是一种会导致左心发育不良的复杂先天性心脏缺陷。墨西哥城的医院在治疗 HLHS 方面经验不足,让 Torreblanca 一家感到希望渺茫。“医生告诉我们,她这种病生存几率很低。”Regina的母亲 Elizabeth 说。

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          Torreblanca 一家开始想法设法搜索这种病的相关信息,并发现世界上其它地方的 HLHS 患儿能够在完成三项手术后过上正常生活,这些手术可以使功能齐全的右心室完成通常由两个心室完成的工作。墨西哥城心脏病专家、医学博士 Julio Erdmenger 将 Torreblanca 一家转给了波士顿儿童医院的医学博士 Gerald Marx。Erdmenger 曾在 Marx 博士的指导下在波士顿儿童医院接受过 6 个月的心脏病学培训。在查看 Regina 的超声心动图和呼吸视频后,Marx 询问 Torreblanca 一家能否立即赶往波士顿,他的团队能够提供帮助——Regina 的时间不多了。Torreblanca 一家立即开始为前往波士顿进行准备,同时日夜守候在女儿身旁。时间一分一秒过去了。

          在他们出发的前几天,Elizabeth 和 Eduardo 被告知两周大的 Regina 可能活不过当天。“我们告诉医生,如果她挺不过去,我们不希望她受苦。这是一个任何父母都不应该面临的艰难抉择。我们抱着她祈祷了一整天,到那天晚上,她奇迹般地挺了过来。我们意识到我们的宝贝想要活下去,因此我们对自己说,无论付出多少努力,我们要为 Regina 争取生存的希望。”

          Regina 及时抵达波士顿

          令他们宽慰的是,Regina 坚持了更长时间,并于 2010 年 12 月 15 日,在她出生后的第 25 天被救护飞机送到波士顿儿童医院。“我们赶上了。第一晚我们甚至还不知道要睡在哪里,但我们不在乎。我们终于到那里了。”

          波士顿儿童医院的团队早已做好准备并等候着他们。他们确认 Regina 患有 HLHS,第二天,心脏外科医生、医学博士 Frank Pigula 为 Regina 实施了 Norwood 手术,通过肺动脉将右心室连接至自体小动脉,让血液能够从右心室通过动脉分支流向全身。长达 8 小时的手术取得了成功。

          在手术之前,Torreblanca 一家就已知道波士顿儿童医院拥有出色的专业知识和先进技术——这正是他们前来求医的原因——但他们在亲眼目睹 Regina 的医疗团队的行动之后才意识到护理质量的重要性。“波士顿儿童医院所提供的护理非常综合全面。重点不在于医生一个人:而在于整个团队。”他们每个人都竭尽所能为孩子提供最好的护理。

          在波士顿的漫长等待

          Regina 的第二项手术是放置双向 Glenn 分流器来控制上腔静脉和右肺动脉之间的血液流动。这项手术必须推迟到 Regina 的肺发育成熟后才能实施,因此波士顿儿童医院国际中心为 Elizabeth 在四个街区以外安排了医院住宿,Eduardo 不用返回坎昆工作的时候可以在那里陪伴妻子。每当回忆起那五个月的漫长等待,Elizabeth 都会忍不住落泪:我非常感谢医院里的每一个人,他们不仅为我的女儿,也为我提供照顾。护士们会安排我吃饭和休息,他们的所有话语都令我感到宽慰。他们对我无微不至。”

          Regina 的第二项手术在 2011 年 5 月完成,并于两个月后顺利出院。他们一家返回坎昆家中,但数周后 Regina 出现心律不齐的症状,不得不返回波士顿,在皮下植入心脏起搏器以调节心跳。最后一项 Fontan 手术要将下腔静脉连接至肺动脉,因此一家人不得不等待 Regina 的肺发育得更成熟,并增加一些体重。将近一年之后,2012 年 7 月,Pigula 为 Regina 实施了第三项也是最后一项手术——Fontan 手术。

          康复回家

          出生 19 个月后,Regina 返回坎昆家中,这一次,她可以长长久久地住在家里了。Regina 的日常心脏护理交回到了 Erdmenge 医生手中,并且每年都会回波士顿接受 Marx 医生的检查。在 2015 年 1 月的最近一次检查中,Marx 说道:“如果我第一次碰到 Regina,然后你跟我说她曾患有 HLHS,我一定不会相信。”她已茁壮成长为一个善良、可爱和活泼的四岁小女孩,可以开心地奔跑、荡秋千、玩滑梯、游泳以及在沙滩上玩耍。Marx 说 Regina 唯一的局限是她不能玩身体接触项目,并且应该在感到疲惫的时候及时休息。“但事实上,她从不感到疲惫,”Elizabeth 说道,“她总是停不下来!”

          Regina 康复后,Elizabeth 开始为其他心脏缺陷患儿的家庭提供指导。“很多人听说了 Regina 的故事,从国内的各个地方前来找我,甚至还有人从拉丁美洲国家远道而来,例如阿根廷、智利、巴拉圭和乌拉圭。他们的孩子或胎儿患有 HLHS 并被告知没有生存希望。但希望是存在的。Regina 让他们看到了希望。”